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Esiti dei pazienti con sindrome POEMS trattati inizialmente con radiazioni

La sindrome POEMS è una rara discrasia plasmacellulare che si presenta con polineuropatia e altri reperti sistemici. I pazienti con 1-3 lesioni ossee, e midollo osseo negativo, sono spesso trattati con IFRT ( involved field radiation therapy, radioterapia limitata all'area coinvolta ) come terapia iniziale e potenzialmente definitiva.
Gli esiti a lungo termine dei pazienti trattati con questo approccio non sono stati studiati in modo sistematico.

Dei 146 pazienti con sindrome POEMS visitati presso la Mayo Clinic nel periodo 1999-2011, a 38 ( 26% ) è stata somministrata radioterapia mirata come terapia primaria di ingresso.
Il numero medio di lesioni ossee era 1 ( range: 1-6 ).
La dose media di radiazioni somministrata è stata di 45 Gy ( range: 35-54 Gy ).

Risposte ematologiche complete o parziali, fattore di crescita dell’endotelio vascolare, tomografia ad emissione di positroni ( PET ) con Fluorodesossiglucosio e risposte cliniche sono state documentate, rispettivamente, nel 31%, 14%, 22% e 47% dei pazienti.

Con un follow-up medio di 43 mesi, la sopravvivenza globale a 4 anni è stata del 97% e la sopravvivenza libera da eventi è stata del 52%.

I fattori di rischio per la necessità di una terapia di salvataggio hanno incluso ridotta capacità di diffusione polmonare del monossido di carbonio e aumento delle proteine urinarie totali.
La presenza di 3 lesioni rispetto a 1 o 2 non ha aumentato il rischio di fallimento del trattamento.
Tra i pazienti selezionati con sindrome POEMS, le radiazioni hanno prodotto risposte significative durevoli. ( Xagena2013 )

Humeniuk MS et al, Blood 2013; 122: 68-73

MalRar2013 Med2013 Emo2013